Ραγοειδικός καταρράκτης

Η εμφάνιση του καταρράκτη είναι μια συχνή επιπλοκή πολλών μορφών ραγοειδίτιδας, η οποία σχετίζεται με τη χρόνια φλεγμονή και τη χρήση τοπικών και συστηματικών κορτικοστεροειδών. Στη ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (ΝΙΑ), pars planitis και σύνδρομο ραγοειδίτιδας Fuchs (FUS), τα ποσοστά επίπτωσης επιπλεγμένου καταρράκτη μπορεί να προσεγγίσουν το 50 %.¹ Σε ασθενείς με νόσο Vogt- Koyanagi-Harada (VKH), σε διάφορες μελέτες έχει αναφερθεί ένα ποσοστό επίπτωσης μεταξύ 10 και 38 %.² Οι χρόνιες και υποτροπιάζουσες χαμηλού βαθμού ραγοειδίτιδες προκαλούν συχνότερα καταρράκτη από τις οξείες φλεγμονές.¹

Οι ασθενείς εμφανίζουν θάμβος ή και έκπτωση της οπτικής οξύτητας. Η μορφολογία του συνήθως είναι οπίσθιος υποκαψικός.

Ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο η ενδοφθάλμια φλεγμονή προκαλεί φακικές θολερότητες είναι άγνωστος. Σε πειραματικά μοντέλα έχει αποδειχθεί βλάβη στις μεμβράνες των ινών του φακού από φλεγμονώδη παραπροϊόντα, όπως η φωσφολιπάση Α και άλλα λυσοσωμικά ένζυμα.³ Οι ελεύθερες ρίζες οξυγόνου, έχει επίσης αποδειχθεί ότι ενισχύουν τη φλεγμονή και τη βλάβη του κρυσταλλοειδούς φακού σε ζωικά μοντέλα.⁴ Ο μηχανισμός με τον οποίο τα κορτικοστεροειδή προάγουν τον οπίσθιο υποκαψικό καταρράκτη είναι επίσης άγνωστος, αν και έχει προταθεί ότι σχετίζεται με μη φυσιολογικό κυτταρικό μεταβολισμό που προκαλείται από ηλεκτρολυτική διαταραχή. Κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι η τάση για εξέλιξη του καταρράκτη αυξάνεται με τη δόση και τη διάρκεια της θεραπείας με στεροειδή.⁵

Η εξέταση με σχισμοειδή λυχνία αποκαλύπτει τις θολερότητες του φακού. Η εναπόθεση χρωστικής (λόγω της φλεγμονώδους αντίδρασης) και “Glaukomflecken” (ακανόνιστες πρόσθιες υποκαψικές θολότητες) μπορεί επίσης να υπάρχουν στην επιφάνεια του φακού. Η λεπτομερής εξέταση τόσο του πρόσθιου τμήματος όσο και του οπίσθιου πόλου είναι απαραίτητη για την αξιολόγηση της φλεγμονώδους δραστηριότητας και τα προσδοκώμενα οφέλη από τη χειρουργική επέμβαση.

Συχνά σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι δύσκολος ο προσδιορισμός σε ποιο βαθμό η μείωση της όρασης οφείλεται στον καταρράκτη. Μέχρι να εξελιχθεί ο καταρράκτης δεν αποκλείεται οι ασθενείς με ραγοειδίτιδα να εμφανίσουν ελαττωμένο αντανακλαστικό της κόρης λόγω οπίσθιων συνεχειών, θολότητες του υαλοειδούς ή και κυστεοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας. Η κλασική αγγειογραφία με φλουοροσεΐνη και η OCT μπορεί να είναι χρήσιμες απεικονιστικές εξετάσεις για την αξιολόγηση του βυθού, όμως η αδιαφάνεια των μέσων μπορεί να εμποδίσει την παροχή αξιόπιστων πληροφοριών.

Οι κύριες ενδείξεις για χειρουργική αποκατάσταση του καταρράκτη είναι: (1) κλινικά σημαντικός καταρράκτης με προοπτική βελτίωσης της οπτικής οξύτητας, (2) αφαίρεση του καταρράκτη που επηρεάζει την εκτίμηση του οπισθίου πόλου σε ασθενείς με παθολογία ή προγραμματισμένο χειρουργείο βυθού και (3) ραγοειδίτιδα που προκαλείται από τον κρυσταλλοειδή φακό (φακοαναφυλακτική- φακοαντιγονική ραγοειδίτιδα). Η επέμβαση καταρράκτη σε ραγοειδιτικούς οφθαλμούς παραμένει μια πρόκληση για τους οφθαλμίατρους με τους διεγχειρητικούς κινδύνους και την αβεβαιότητα της μετεγχειρητικής πορείας να ελλοχεύουν στα περισσότερα περιστατικά. Παιδιά και νεαροί ενήλικες, πιθανώς μη ελεγχόμενη φλεγμονή, πρόσθιες συνέχειες ή και κακή μυδρίαση, υπερτονία ή υποτονία συχνά απαιτούν διαφορετική χειρουργική προσέγγιση από ό,τι σε άλλους τύπους καταρράκτη.

Υπάρχουν πολλές παρερμηνείες σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση σε ραγοειδιτικούς οφθαλμούς, όπως η γενικώς και αδιακρίτως κακή έκβαση. Αυτό ίσχυε εν μέρει μέχρι την εμφάνιση των κορτικοστεροειδών στις αρχές της δεκαετίας του 1960, όταν η οφθαλμική φλεγμονή ήταν δύσκολο και συχνά αδύνατο να ελεγχθεί. Τα επιστημονικά άρθρα εκείνης της εποχής στα αποτελέσματα της εγχείρησης καταρράκτη σε οφθαλμούς με ραγοειδίτιδα ανέφεραν υψηλή συχνότητα σοβαρών επιπλοκών: ενδοφθάλμια αιμορραγία, χοριοειδική αποκόλληση, μετεγχειρητική υποτροπή της φλεγμονής και σχηματισμό κορικής μεμβράνης, γλαύκωμα, ή αποκόλληση ακτινωτού σώματος και φθίση (Εικόνα 1).

Η εξωπεριφακική αφαίρεση καταρράκτη (ECCE) ήταν η προτιμώμενη χειρουργική μέθοδος στο παρελθόν. Οι σύγχρονες χειρουργικές τεχνικές (φακοθρυψία) και η ανάπτυξη νέων τεχνολογιών (υψηλής ποιότητας ιξωδοελαστικά-OVD) και οι αναδιπλούμενοι ενδοφακοί (IOLs) έχουν ως αποτέλεσμα τη μειωμένη συχνότητα διεγχειρητικών και μετεγχειρητικών επιπλοκών.^6,7,8

Επιπλέον, η ραγοειδίτιδα δεν αποτελεί πλέον αντένδειξη για την τοποθέτηση ενδοφακών: ο καλύτερος σχεδιασμός ενδοφακών, οι χειρουργικές τεχνικές μικρής τομής και η βελτιωμένη βιοσυμβατότητα των φακών έχουν ως αποτέλεσμα τη συχνότερη χρήση τους.^9,10 Παρά τη βελτιωμένη συνολική επίπτωση των επιπλοκών, η ζωνοειδής κερατοπάθεια, το γλαύκωμα, οι φλεγμονώδεις εναποθέσεις στον φακό ή το οπίσθιο περιφάκιο, οι συνέχειες, η ατροφία ή η νεοαγγείωση της ίριδας, το κυστεοειδές οίδημα ωχράς κηλίδας, οι επαμφιβληστροειδικές μεμβράνες, οι αιμορραγίες του υαλοειδούς, η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, ακόμη και η φθίση βολβού εξακολουθούν να εμφανίζονται με σημαντική συχνότητα μετά από τη χειρουργική επέμβαση καταρράκτη σε ασθενείς με ραγοειδίτιδα.

Κατά τον προεγχειρητικό έλεγχο ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί:

1. Στην αξιολόγηση της φλεγμονής. Είναι υψίστης σημασίας να επιτευχθεί ο σωστός έλεγχος της ενδοφθάλμιας φλεγμονής πριν, κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση του καταρράκτη.^11,12 Ο ορισμός της βέλτιστα ελεγχόμενης φλεγμονής είναι ένας ασθενής χωρίς κύτταρα και έως 1+ κύτταρα στον πρόσθιο θάλαμο, χωρίς ενεργή φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς και χωρίς κυστεοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας.¹¹
2. Έλεγχος της φλεγμονής. Κατά την προεγχειρητική προετοιμασία ο στόχος της θεραπείας της ραγοειδίτιδας είναι η μείωση της κυτταρικής αντίδρασης στον πρόσθιο θάλαμο σε λιγότερο από 1+, με ελάχιστη υαλίτιδα μέχρι τη στιγμή της επέμβασης. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, όπου είναι αδύνατο να εξαλειφθεί η φλεγμονή παρά ακόμη και την ανοσοκατασταλτική θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται προφυλακτική θεραπεία λίγες ημέρες πριν από την επέμβαση και ο ασθενής να αντιμετωπίζεται σαν να υπήρχε ενεργή φλεγμονή. Τα τοπικά ή περιοφθάλμια κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της ενδοφθάλμιας φλεγμονής πριν από την επέμβαση. Η λήψη συστηματικών κορτικοστεροειδών, ή περισσότερο η ανοσοκατασταλτική θεραπεία, είναι σπανίως απαραίτητη και θα πρέπει να προορίζεται για περιπτώσεις όπου αναμένεται σοβαρή μετεγχειρητική φλεγμονώδης αντίδραση.
3. Έλεγχος ενδοφθάλμιας πίεσης. Η ενδοφθάλμια φλεγμονή μπορεί να σχετίζεται με υψηλή, φυσιολογική ή χαμηλή ενδοφθάλμια πίεση (ΕΟΠ), ανάλογα με τη σοβαρότητα της φλεγμονής, τις εναποθέσεις στο δοκιδωτό πλέγμα και τη βλάβη στο ακτινωτό σώμα.

Η φακοθρυψία με τοποθέτηση ενδοφακού οπίσθιου θαλάμου είναι η προτιμώμενη τεχνική χειρουργικής επέμβασης καταρράκτη σε ασθενείς με ραγοειδίτιδα.^{13,14,15,16,17}

Ο σχεδιασμός της χειρουργικής προσέγγισης ή της τεχνικής μπορεί να επηρεαστεί από την παρουσία πρόσθιων ή οπίσθιων συνεχειών, κορικής μεμβράνης, ατροφίας της ίριδας (ερπητική ραγοειδίτιδα), ζωνοειδής κερατοπάθειας (ειδικά σε περιστατικά Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας σε νεότερους ασθενείς), κακή μυδρίαση (<4mm), παρουσία σχετιζόμενης σκληρίτιδας ή τήξης του σκληρού χιτώνα, υποτονίας ή σε περιπτώσεις αβαθούς πρόσθιου θαλάμου.

Οι περιφερικές πρόσθιες συνέχειες (PAS) εμφανίζονται στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου σε χρόνια ή οξεία φλεγμονή. Εκτεταμένες πρόσθιες συνέχειες παρουσία λειτουργούντος ακτινωτού σώματος και μειωμένη τριχοειδική εκροή μπορεί να δημιουργήσουν γλαύκωμα κλειστής γωνίας παρά τον βαθύ πρόσθιο θάλαμο. Σε όλες τις περιπτώσεις ραγοειδικού καταρράκτη είναι υποχρεωτική η προσεκτική προεγχειρητική εξέταση με γωνιοσκόπηση για την ανίχνευση παρουσίας PAS (Εικόνα 2). Η ατροφία της ίριδας (π.χ. στην ερπητική ραγοειδίτιδα) είναι ένα σπάνιο διεγχειρητικό πρόβλημα. Η εκτεταμένη ατροφία της ίριδας και του σφιγκτήρα της κόρης μπορεί να επηρεάσουν τη σωστή συγκέντρωση του ενδοφακού. Οι πολυεστιακοί ενδοφακοί θα πρέπει να αποφεύγονται σε αυτές τις περιπτώσεις (Εικόνα 3).

Η ανεπαρκής μυδρίαση είναι ένα συχνό πρόβλημα που συναντάται κατά την επέμβαση καταρράκτη σε περιπτώσεις με ραγοειδίτιδα. Η μικρή κόρη αυξάνει τον κίνδυνο εγκλωβισμού της ίριδας στο άκρο φακοθρυψίας κατά τη διάρκεια της επέμβασης, αλλά οι περισσότερες επιπλοκές προκύπτουν από τη μικρή καψουλόρηξη που δημιουργείται.¹⁸ Η τεχνική που θα χρησιμοποιηθεί ή η χρήση του βοηθητικού εργαλείου βασίζεται στην προτίμηση του χειρουργού. Η υποτονία είναι μια συχνή επιπλοκή στους οφθαλμούς με μακροχρόνια, σοβαρή ραγοειδίτιδα οποιασδήποτε αιτιολογίας.¹ Συνήθως οφείλεται στον σχηματισμό κορικής μεμβράνης, αποκόλληση ακτινωτού σώματος ή σοβαρή φλεγμονή του ακτινωτού σώματος και ελάττωση της παραγωγής του υδατοειδούς υγρού. Ανεξαρτήτως αιτιολογίας, η υποτονία σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο μετεγχειρητικής χοριοειδικής αποκόλλησης.¹⁹

Η χειρουργική επέμβαση του ραγοειδικού καταρράκτη με ανενεργή φλεγμονή για αρκετούς μήνες μπορεί να πραγματοποιηθεί με παρόμοιο τρόπο όπως σε μη ραγοειδικούς οφθαλμούς, δηλαδή φακοθρυψία και ένθεση ενδοφακού.²⁰ Η φακοθρυψία θεωρείται η καλύτερη επιλογή σε αυτούς τους οφθαλμούς λόγω του μικρότερου μεγέθους τομής, της συντομότερης διάρκειας του χειρουργείου και του μικρότερου χειρουργικού τραύματος.²¹ Η κερατική τομή έχει πολλά πλεονεκτήματα σε σχέση με το σκληρικό τούνελ, όπως η αποφυγή μετεγχειρητικού υφαίματος, η εφαρμογή διαθερμίας, καθώς και η διατήρηση του επιπεφυκότα για μια πιθανή μελλοντική επέμβαση γλαυκώματος. Η ενδοπεριφακική χειρουργική τεχνική χρησιμοποιείται σπάνια. Προορίζεται για εκείνες τις περιπτώσεις στις οποίες σημειώθηκε σημαντική φλεγμονώδης αντίδραση από τον κρυσταλλοειδή φακό μετά από χειρουργική επέμβαση στον πρώτο οφθαλμό ή σε περιπτώσεις όπου μια σοβαρή φλεγμονώδης αντίδραση στον πρόσθιο θάλαμο απαγορεύει την τοποθέτηση του ενδοφακού. Επιπρόσθετα, η ενδοπεριφακική επέμβαση μπορεί να δικαιολογείται σε περιπτώσεις ασταθούς ζιννείου ζώνης και σημαντικής φακοδόνησης.

Η απόφαση για την τοποθέτηση ενδοφακού (IOL) στους οφθαλμούς με ραγοειδίτιδα παραμένει αμφιλεγόμενη. Υπάρχει ο προβληματισμός ότι η φλεγμονή που σχετίζεται με την ένθεση ενδοφακού (IOL) θα μπορούσε να προκαλέσει περαιτέρω προβλήματα σε έναν ήδη επιβαρυμένο οφθαλμό.^22,23 Οι ενδοφακοί μπορεί να πυροδοτήσουν φλεγμονώδεις αντιδράσεις, όπως η φλεγμονώδης αντίδραση ξένου σώματος. Η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος γίνεται μέσω κλασικών και εναλλακτικών οδών. Οι ενδοφακοί με απτικά προλενίου ενεργοποιούν την εναλλακτική οδό.²⁴ Υλικά όπως η υδρογέλη δεν προκαλούν καμία σημαντική ενεργοποίηση συμπληρώματος. Η τοποθέτηση ενδοφακού στο sulcus ή πρόσθιου θαλάμου γενικά αντενδείκνυται, καθώς η παρατεταμένη επαφή με τον ραγοειδή ιστό μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει τη φλεγμονή. Αρκετές πρόσφατες μελέτες έχουν υποδείξει ότι η τοποθέτηση ενός IOL στον καψικό σάκο δεν αυξάνει τον κίνδυνο μετεγχειρητικής φλεγμονής σε επιλεγμένες περιπτώσεις, υπό την προϋπόθεση ότι εφαρμόζεται η κατάλληλη αντιφλεγμονώδης θεραπεία.²⁵ Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθούν κυτταρικές εναποθέσεις ή χρωστική στην επιφάνεια του ενδοφακού, ή συνέχειες μεταξύ του πρόσθιου περιφακίου και της ίριδας. Αυτές οι βλάβες προκαλούνται συχνά από μια χρόνια λανθάνουσα φλεγμονή, η οποία μπορεί να προέρχεται από την ίδια την ραγοειδίτιδα ή να προκαλείται από το υλικό του φακού (Εικόνα 4).

Η σωστή επιλογή του ενδοφακού, συμπεριλαμβανομένου του υλικού, του σχεδιασμού, της συνολικής διαμέτρου και της διαμόρφωσής του, είναι μια άλλη πρόκληση για τους χειρουργούς. Οι ενδοφακοί με τροποποιημένη επιφάνεια, όπως οι επικαλυμμένοι με ηπαρίνη, έχουν χρησιμοποιηθεί και συνιστώνται σε ασθενείς με ραγοειδίτιδα, καθώς μειώνουν τον αριθμό και τη σοβαρότητα των εναποθέσεων φλεγμονωδών στοιχείων στην επιφάνειά του.

Οι συνηθέστερες άμεσες μετεγχειρητικές επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με ραγοειδίτιδα είναι: ύφαιμα, υποτονία ή υπερτονία, οίδημα του κερατοειδούς, ενδοθηλιακή βλάβη και μεμβράνες ινικής. Μακροχρόνια, κυστεοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας, υποτροπή ραγοειδίτιδας, κυτταρική αντίδραση, εναποθέσεις επιθηλιακών κυττάρων στην επιφάνεια του φακού, φίμωση περιφακίου και οπίσθιες συνέχειες.

Με τη σωστή διαχείριση των περιστατικών του ραγοειδικού καταρράκτη προεγχειρητικά, διεγχειρητικά και μετεγχειρητικά, καθώς επίσης με την επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής τεχνικής και ενδοφακού με την επέμβαση του καταρράκτη μπορεί να επιτευχθεί το καλύτερο δυνατό οπτικό αποτέλεσμα γι’ αυτή την κατηγορία ασθενών.