Κεφάλαιο 2 – Παθοφυσιολογία καταρράκτη

2.1  Στεροειδή

Η δημιουργία κυρίως οπίσθιου πολικού καταρράκτη εξαρτάται από τη δόση και τη διάρκεια της θεραπείας με στεροειδή. Η δημιουργία καταρράκτη μπορεί να προκύψει με τη λήψη τοπικά, συστηματικά είτε και με εισπνεόμενα.

Η ενδοϋαλοειδική χρήση υψηλών δόσεων στεροειδών για τη θεραπεία παθήσεων του οφθαλμού έχει ως αποτέλεσμα τον σχηματισμό οπίσθιου πολικού καταρράκτη.

Στα παιδιά μπορεί η παύση χρήσης στεροειδών να αντιστρέψει το σχηματισμό καταρράκτη.

2.2  Φαινοθειαζίνες (PTZ)

Πρώτης γενιάς κλασικά αντιψυχωσικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σχιζοφρένειας, της διπολικής διαταραχής, για τον έλεγχο της ναυτίας και του εμέτου καθώς  και για άλλες ψυχωσικές διαταραχές.

Με τη χρήση αυτών των φαρμάκων σχηματίζονται μελαγχρωστικές εναποθέσεις στο πρόσθιο επιθήλιο του φακού, συνήθως προς το κέντρο του οπτικού άξονα. Η διάρκεια και η δόση λήψης του φαρμάκου έχουν άμεση συσχέτιση με την εμφάνιση των εναποθέσεων, παρόλα αυτά συνήθως δεν επηρεάζουν ιδιαίτερα την όραση του ατόμου.

Ποιο συχνή εμφάνιση έχουμε με τη χρήση χλωροπρομαζίνης και θειοριδαζίνης παρά με τη χρήση άλλων φαινοθειαζινών.

2.3  Φάρμακα που προκαλούν μύση

Η τοπική χρήση αντιχολινεστερασών μπορεί να δημιουργήσει αρχικά μερικές φυσαλίδες στην οπίσθια επιφάνεια του πρόσθιου περιφακίου και εντός του φακού στην πρόσθια επιφάνειά του. Ο καταρράκτης μπορεί να εξελιχθεί σε οπίσθιος πολικός καταρράκτης και σε αλλαγές του πυρήνα του φακού.

Η εμφάνιση αλλαγών στον φακό συνήθως εμφανίζεται μετά από χρόνια τοπική χρήση, αλλά πλέον η συχνότητα εμφάνισης είναι πολύ μειωμένη λόγω του περιορισμού χρήσης αυτών τον φαρμάκων για τη μείωση της πίεσης σε γλαυκωματικούς ασθενείς.

Όταν γινόταν ευρεία χρήση των αντιχολινεστερασών είχε παρατηρηθεί ποσοστό εμφάνισης καταρράκτη στο 20% των ασθενών μετά από 55 μήνες χρήση πιλοκαρπίνης και στο 60% των ασθενών μετά τη χρήση εχοθειοφάτης

2.4  Αμιωδαρόνη

Φάρμακο που χρησιμοποιείται σε ασθενείς με αρρυθμίες. Έχει παρατηρηθεί ότι προκαλεί εναπόθεση αστρικής χρωστικής στον πρόσθιο φλοιό του φακού.

Συνήθως δεν επηρεάζει την όραση του ατόμου.

Η αμιωδαρόνη συγκεντρώνεται και στο επιθήλιο του κερατοειδούς (cornea verticillata), ενώ μπορεί να προκαλέσει και μια σπάνια οπτική νευροπάθεια.

2.5  Στατίνες

Κλινικές μελέτες, που έχουν πραγματοποιηθεί, δείχνουν ότι οι στατίνες όταν χορηγηθούν σε μεγάλες δόσεις συσχετίζονται με τον σχηματισμό καταρράκτη. Έρευνες σε ανθρώπους έχουν δείξει διφορούμενα στοιχεία: ότι η χρήση τους αποτελεί παράγοντα κινδύνου για τον σχηματισμό πυρηνικού καταρράκτη αλλά και ότι δρουν προστατευτικά.

Η ταυτόχρονη χορήγηση ερυθρομυκίνης και σιμβαστατίνης, που αυξάνει το επίπεδο των στατινών στη αγγειακή κυκλοφορία, συσχετίζεται με διπλάσιο κίνδυνο σχηματισμού καταρράκτη.

2.6  Ταμοξιφαίνη

Η ταμοξιφαίνη είναι μη στεροειδές φάρμακο τριφαινυλινικής δομής, που καταλαμβάνει τους υποδοχείς των οιστρογόνων και λειτουργεί επομένως ως αντιοιστρογόνο.

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου του μαστού, για την πρωτογενή πρόληψη του καρκίνου του μαστού και για τη διέγερση της ωορρηξίας.

Η χρήση ταμοξιφαίνης και ο σχηματισμός καταρράκτη έχουν συνδεθεί στο παρελθόν, αλλά δεν έχει προς το παρόν αποδειχθεί η σύνδεση τους.

Η χρήση ταμοξιφαίνης σε μεγάλες δόσεις έχει παρατηρηθεί ότι προκαλεί προβλήματα που σχετίζονται με την ωχρά κηλίδα.

1. Μηχανικό τραυματισμό
2. Φυσικό τραυματισμό

α. Από ραδιενέργεια

β. Από χημικά

γ. Από ηλεκτρική τάση

3.1  Μηχανικό Τραύμα

3.1.1 Συμπίεση

Vossius ring: εναπόθεση χρωστικής της ίριδας στην πρόσθια επιφάνεια του κρυσταλλοειδούς φακού, που έχει προέλθει από την επαφή του φακού με το οπίσθιο χείλος της ίριδας από τον αμβλύ τραυματισμό του βολβού.

Τραυματικός καταρράκτης: Αμβλύ, μη διαμπερές τραύμα στον οφθαλμό μπορεί να προκαλέσει θολερότητα στον φακό είτε άμεσα είτε σε δεύτερο χρόνο. Μπορεί να περιλαμβάνει είτε μέρος του φακού είτε και ολόκληρο τον φακό. Ο τραυματικός καταρράκτης, στα αρχικά στάδια, συνήθως παρατηρείται ως αστεροειδής ή σε σχήμα ροζέτας (rossete cataract)  θολερότητα που περιλαμβάνει το οπίσθιο περιφάκιο. Σε πολλές περιπτώσεις το αμβλύ τραύμα του οφθαλμού εκτός από τον σχηματισμό καταρράκτη μπορεί να οδηγήσει και σε εξάρθρωση του φακού.

Εξάρθρωση και υπεξάθρωση του φακού: Αμβλύ τραύμα του οφθαλμού οδηγεί σε ξαφνική διαστολή του βολβού παράλληλη με τον ισημερινό, ενώ ακολουθεί ταχεία συμπίεσή του. Η ξαφνική διαστολή μπορεί να σπάσει τις ίνες της ζηνείου ζώνης οδηγώντας σε εξάρθρωση ή υπεξάθρωση του φακού.

Συμπτωματολογία:

• διακύμανση της όρασης
• εξασθενημένη προσαρμογή
• Μονόφθαλμη διπλωπία
• Υψηλός αστιγματισμός
• Ιριδοδόνηση
• Φακοδόνηση

3.1.2 Διατρητικός ή διεισδυτικός τραυματισμός του φακού

Συνήθως προκαλείται άμεση θολερότητα στο σημείο του φλοιού του φακού που έχει τραυματιστεί και στη συνέχεια, με ταχύ ρυθμό, πλήρης θόλωση του φακού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις ένα μικρό διάτρητό τραύμα στον φακό μπορεί να επουλωθεί, αφήνοντας μια τοπική φλοιώδη θολερότητα στο σημείο τραυματισμού.

3.1.3 Ενδοβολβικές Επεμβάσεις

Πρακτικά οποιαδήποτε επέμβαση στον οφθαλμό μπορεί να προκαλέσει σχηματισμό καταρράκτη, είτε σε σύντομο χρονικό διάστημα είτε σε βάθος χρόνου.

Η trans pars plana βιτρεκτομή, ειδικά με τη χρήση αερίου, έχει συσχετιστεί με τη δημιουργία πυρηνικού καταρράκτη. Μετά από επέμβαση βιτρεκτομής, 90% των ασθενών με κρυσταλλοειδή φακό εμφανίζει καταρράκτη που επηρεάζει την όραση του ατόμου.

Ο σχηματισμός καταρράκτη μετά από βιτρεκτομή είναι σπανιότερος σε άτομα κάτω των 50 ετών. Οι αλλαγές στον φακό κατά τη διάρκεια της βιτρεκτομής οφείλονται στην αύξηση της τάσης οξυγόνου του φακού κατά τη διάρκεια και μετά το πέρας της επέμβασης.

Επέμβαση στον αμφιβληστροειδή, χωρίς να γίνει βιτρεκτομή, μπορεί να οδηγήσει σε οπίσθιο πολικό καταρράκτη.

Οι ενδοϋαλοειδικές εγχύσεις μπορεί να οδηγήσουν σε σχηματισμό καταρράκτη είτε λόγω άμεσου τραυματισμού του φακού, είτε ως αποτέλεσμα ανεπιθύμητων παρενεργειών από το φάρμακο που έχει εγχυθεί στο υαλοειδές.

Ένας ακόμα παράγοντας κινδύνου για τον σχηματισμό καταρράκτη είναι η τραμπεκουλεκτομή.

Σχηματισμός καταρράκτη έχει παρατηρηθεί σε υψηλότερα ποσοστά σε άτομα μετά από επέμβαση κερατοπλαστικής ή μεταμόσχευσης δεσκεμετίου.

3.1.4 Ενδοφακικό ξένο σώμα

Ξένο σώμα στον κρυσταλλοειδή φακό μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό καταρράκτη σε μερικές περιπτώσεις. Εάν το ξένο σώμα δεν αποτελείται από υλικό σιδήρου ή χαλκού και το πρόσθιο περιφάκιο έχει σφραγιστεί στο σημείο του τραυματισμού, τότε το σώμα μπορεί να παραμείνει εντός του φακού χωρίς να προκαλέσει περαιτέρω πρόβλημα.

3.2  Ραδιενέργεια

3.2.1 Ιονίζουσα ραδιενέργεια

Ο φακός είναι ιδιαίτερα ευαίσθητος στην ιονίζουσα ραδιενέργεια. Η δόση ραδιενέργειας, στην οποία έχει εκτεθεί ο φακός, είναι ανάλογη με την περίοδο εμφάνισης της θόλωσης και την ηλικία του ατόμου. Οι νέοι ασθενείς είναι πιο ευαίσθητοι διότι έχουν περισσότερα κύτταρα που μεγαλώνουν ενεργά.

Ιονίζουσα ραδιενέργεια σε επίπεδα ακτινών Χ (μήκος κύματος 0.001 – 10.00 nm) μπορεί να προκαλέσει καταρράκτη ακόμα και σε δόσεις των 2 Gy σε μια φορά. Μια ακτινογραφία θώρακα ισούται με 0.01 Gy στο θώρακα. Μια αξονική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να εκθέσει τον φακό σε ποσότητες που φτάνουν τα 2.5 – 5 cGy.

Τα πρώτα σημάδια καταρράκτη, που έχει προκληθεί από ιονίζουσα ραδιενέργεια, είναι στικτές θολερότητες στο οπίσθιο περιφάκιο και πρόσθιες υποκαψικές θολερότητες που κατευθύνονται προς το κέντρο του ισημερινού του φακού. Οι θολερότητες αυτές μπορεί καλύψουν σε προχωρημένα στάδια όλο το φακό.

3.2.2 Υπέρυθρη ακτινοβολία

Η υπέρυθρη ακτινοβολία κυμαίνεται σε φάσμα κύματος από 780 nm έως και 1 mm. Αποτελεί περίπου το 60% της ηλιακής ακτινοβολίας.

Καταρράκτης που έχει προκληθεί από υπέρυθρη ακτινοβολία δεν συναντάται συχνά στις μέρες μας. Αυτός το τύπος ακτινοβολίας προκαλεί αποφολίδωση του προσθίου περιφακίου, το οποίο διπλώνεται στο εαυτό του.

Πυρηνικός καταρράκτης μπορεί να σχετίζεται με την έκθεση στο υπέρυθρο φως, πάθηση γνωστή και ως καταρράκτης του υαλοφυσητή (glassblower cataract).

Μικρότερου κύματος υπέρυθρη ακτινοβολία προκαλεί μεγαλύτερη βλάβη από ότι ακτινοβολία μεγαλύτερου κύματος.

3.2.3 Υπεριώδης ακτινοβολία

Η υπεριώδης ακτινοβολία αποτελείται από ακτινοβολίες που έχουν μήκη κύματος μικρότερα των 400nm και μεγαλύτερα του 1nm. Η κυριότερη πηγή υπεριώδους ακτινοβολίας είναι ο ήλιος.

Η υπεριώδης ακτινοβολία χωρίζεται σε τρεις δέσμες:

1. UVA 320 – 400 nm
2. UVB 290 – 320 nm
3. UVC 200 – 290 nm

Εργαστηριακές δοκιμές έχουν δείξει ότι ο φακός είναι ευάλωτος σε καταστροφή από υπεριώδη ακτινοβολία, παρόλο που αποτελεί μόνο το 10% των παραγόντων κινδύνου για σχηματισμό πυρηνικού καταρράκτη. Χρησιμοποιώντας προστατευτικά γυαλιά ηλίου μειώνεται η έκθεση σε UV ακτινοβολία κατά 80%, όπως και φορώντας καπέλο με σκίαστρο που μειώνει αντίστοιχα την έκθεση στον ήλιο κατά 30 – 50%.

3.3  Μετάλλωση

Μετάλλωση είναι η πρόσληψη ή η προσθήκη μετάλλων στο οργανισμό.

3.3.1 Siderosis bulbi

Πάθηση που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση στοιχείων σιδήρου στο trabeculum, στο επιθήλιο του φακού, στην ίριδα και στον αμφιβληστροειδή, από ξένο σώμα μέσα στον οφθαλμό που αποτελείται από σίδηρο.

Σε αρχικό στάδιο, ο φακός αποκτά κιτρινωπή απόχρωση και αργότερα καφεδοειδή. Η ταχύτητα με τη οποία θα προκληθούν οι αλλαγές στον φακό εξαρτάται από τη θέση του ξένου σώματος σε σχέση με τον φακό. Όσο πιο κοντά, τόσο ταχύτερη θα είναι και η εξέλιξη.

Σε προχωρημένο στάδιο προκαλεί:

• Πυρηνικό καταρράκτη
• Δυσλειτουργία του αμφιβληστροειδούς
• Ετεροχρωμία της ίριδας

3.3.2 Χάλκωση

Εναπόθεση στοιχείων χαλκού στη δεσκεμέτιο, στο πρόσθιο περιφάκιο και σε άλλες ενδοβολβικές βασικές μεμβράνες. Κιτρινωπές ή καφεδοειδείς εναποθέσεις χρωστικής που ξεκινούν από τον κεντρικό άξονα του φακού προς την περιφέρεια. Συνήθως δεν προκαλεί σημαντική απώλεια όρασης. Παρουσιάζεται σε εργάτες που ενασχολούνται με τη συλλογή και την επεξεργασία χαλκού.

Ξένα σώματα εντός του οφθαλμού που περιέχουν καθαρό χαλκό, συγκέντρωσης μεγαλύτερης του 90%, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές φλεγμονώδεις αντιδράσεις και ενδοβολβική νέκρωση.

3.4  Τραυματισμός από Ηλεκτρική Τάση

Σοκ από ηλεκτρική τάση μπορεί να προκαλέσει πήξη πρωτεϊνών όπως και σχηματισμό καταρράκτη. Συνήθως, αλλαγές στον φακό προκύπτουν όταν υπάρχει μετάδοση τάσης από τους ιστούς του κεφαλιού. Αρχικά, σχηματίζονται κύστες στην πρόσθια επιφάνεια του φακού προς τη περιφέρεια, όπου στη συνέχεια τις διαδέχονται γραμμικές θολερότητες υπό το πρόσθιο περιφάκιο. Ο καταρράκτης μπορεί να αντιστραφεί, να παραμείνει στάσιμος, είτε να προχωρήσει.

3.5  Χημικός τραυματισμός

Τραυματισμός του οφθαλμού με αλκαλικές ουσίες (βάσεις) μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό πυρηνικού καταρράκτη, λόγω της αυξημένης διεισδυτικότητάς τους. Προκαλούν αύξηση του pH του υδατοειδούς, όπως και μείωση του επιπέδου ασκορβικού και γλυκόζης εντός του υδατοειδούς.

Όξινες ουσίες δεν προκαλούν, με την ίδια συχνότητα, καταρράκτη λόγω της μικρής τους διεισδυτικότητας.

4.1  Σακχαρώδης Διαβήτης

Σε άτομο που πάσχει από σακχαρώδη διαβήτη, καθώς το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα αυξάνεται, αντίστοιχα αυξάνεται και στο υδατοειδές.

Αιφνίδιες μυωπικές μεταβολές μπορεί να υποδεικνύουν αδιάγνωστο ή κακώς ρυθμισμένο σακχαρώδη διαβήτη.

Ασθενείς που πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 έχουν μείωση της ικανότητας προσαρμογής, συγκριτικά με άτομα της ίδιας ηλικίας που δεν πάσχουν από διαβήτη, όπως και εμφανίζουν πρεσβυωπία σε μικρότερη ηλικία.

Οξεία εμφάνιση διαβητικού καταρράκτη ή καταρράκτη νιφάδας χιονιού (Snowflake), αναφέρεται σε αμφωτερόπλευρη εμφάνιση διάχυτων γκρί – λευκών θολεροτήτων υπό το πρόσθιο και οπίσθιο περιφάκιο, με αιφνίδια εμφάνιση σε νέα άτομα με αρρύθμιστο σακχαρώδη διαβήτη. Στη συνέχεια, κύστες και ρωγμές σχηματίζονται στον φλοιό του φακού, που αργότερα θα ωριμάσουν σε θολερότητες του φακού.

Γενικότερα, οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη έχουν ηλιακής φύσης αλλαγές στο φακό, ίδιες με άτομα που δεν πάσχουν από τη νόσο, με τη μόνη διαφορά ότι οι αλλαγές αυτές συμβαίνουν σε νεότερες ηλικίες.

Λόγοι σχηματισμού καταρράκτη σε διαβητικούς ασθενείς:

1. Αυξημένη συγκέντρωση σορβιτόλης εντός του κρυσταλοειδόυς φακού
2. Αλλαγές στην ενυδάτωση του φακού
3. Αυξημένη μη ενζυματική γλυκοζυλίωση των πρωτεϊνών του φακού
4. Μεγαλύτερο οξυδωτικό στρες από αλλαγές στον μεταβολισμό του φακού

4.2  Γαλακτοζαιμία

Η γαλακτοζαιμία είναι ένα αυτοσωμικό υπολειπόμενο νόσημα, όπου απουσιάζει το ένζυμο ουριδυλο-τρανσφεράση της 1- φωσφορικής γαλακτόζης (GALT) και οδηγεί σε σφάλμα του μεταβολισμού των υδατανθράκων και συγκεκριμένα της γαλακτόζης σε γλυκόζη. Σαν αποτέλεσμα, άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν αυξημένες συγκεντρώσεις στους ιστούς του σώματος γαλακτόζης όπως και γαλακτιτόλης (δουλσιτόλης).

Η διάγνωση γίνεται από την εντόπιση γαλακτόζης στα ούρα και η ασθένεια είναι θανατηφόρα εάν δεν διαγνωσθεί έγκαιρα.

Στη κλασσική της μορφή, συμπτώματα υποσιτισμού, υπατομεγαλίας, ίκτερου και διανοητικής υστέρησης εμφανίζονται μέσα στη πρώτες εβδομάδες ζωής του νεογνού.

Τυπική εμφάνιση της νόσου στους οφθαλμούς είναι η θολερότητα του πυρήνα και του φλοιού, τα οποία φαίνονται σαν σταγόνα λαδιού (oil droplet) στο retroillumination. Οι καταρράκτες αυτοί μπορεί να προχωρήσουν σε πλήρη θόλωση του φακού.

Η αποφυγή γάλακτος και προϊόντων γάλακτος από τη διατροφή είναι η θεραπευτική προσέγγιση που ακολουθείται. Σε κάποιες περιπτώσεις ο σχηματισμός καταρράκτη μπορεί να αποφευχθεί από την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση.

4.3  Υποκαλιαιμία

Καταρράκτης μπορεί να δημιουργηθεί στους οφθαλμούς σχετιζόμενος με οποιαδήποτε ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε υποκαλεμία. Μπορεί να παρουσιαστεί ως ιδιοπαθής ή ως αποτέλεσμα καταστροφής των παραθυροειδικών κατά τη διάρκεια χειρουργείου θυροειδούς.

Συνήθως, εμφανίζονται ως αμφοτερόπλευροι υποκαλεμικοί καταρράκτες με σημειακές ιριδίζουσες αδιαφάνειες στον πρόσθιο και οπίσθιο φλοιό του φακού, με μια ζώνη καθαρού φακού να τις διαχωρίζει στην έσω πλευρά του περιφακίου.

4.4  Νόσος του Wilson

Η νόσος του Wilson (ηπατοφακοειδής εκφύλιση) είναι μία κληρονομική αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική διαταραχή με σταδιακή συσσώρευση χαλκού στους ιστούς, λόγω αδυναμίας απομάκρυνσής του από τον οργανισμό. Η προοδευτική συσσώρευση χαλκού μπορεί να προκαλέσει τοξικότητα, ειδικά στο συκώτι (ήπαρ) και στο νευρικό σύστημα. Εκδηλώνεται με νευρολογικά ή ψυχιατρικά συμπτώματα και ως ασθένεια του ήπατος.

Οφθαλμολογικά, η νόσος εκδηλώνεται με το χαρακτηριστικό δακτύλιο του Kayser – Fleisher (χρυσίζων – καφεδοειδής αποχρωματισμός της δεσκεμετίου γύρω από τη περιφέρια του κερατοειδούς). Σε κάποιες περιπτώσεις, κοκκινοπή – καφεδοειδής χρωστική ουσία (οξείδιο του χαλκού) εναποτίθεται στη πρόσθια επιφάνεια του περιφακίου, όπως και στο πρόσθιο στρώμα του φακού, δίνοντας μια εικόνα που θυμίζει δενδρώδες ηλιοτρόπιον (sunflower cataract). Δεν επηρεάζει σημαντικά την όραση.

4.5  Μυοτονικές Δυστροφίες

Οι μυοτονικές δυστροφίες είναι αυτοσωμικές επικρατείς ασθένειες, που διακρίνονται σε:

1. Μυοτονική Δυστροφία τύπου Ι (Ασθένεια Steinert – DM1)
2. Μυοτονική Δυστροφία τύπου ΙΙ (PROMM – DM2).

H DM2 είναι ηπιότερη από τον τύπο DM1

Χαρακτηρίζονται από μυϊκή αδυναμία και ιδιαίτερα από το φαινόμενο της μυοτονίας, που προκαλεί χρόνιο σπασμό μυών, αδυναμία στους μύες του προσώπου, πτώση των βλεφάρων, σχηματισμό καταρράκτη, πρόωρη απώλεια μαλλιών στην περιοχή του μετώπου στους άνδρες και καρδιακές διαταραχές. Στον φακό, παρατηρείται ο σχηματισμός πολυχρωματικών ιριδίζοντων κρυστάλλων στον φλοιό, με διαδοχικό σχηματισμό οπίσθιου πολικού καταρράκτη που εξελίσσεται σε πλήρη φλοιώδη αδιαφάνεια του φακού.

Οι κρύσταλλοι αυτοί μπορεί να παρατηρηθούν και σε ασθενείς χωρίς μυοτονική δυστροφία. Θεωρείται ότι οφείλονται σε εναπόθεση κρυστάλλων χοληστερίνης στον φακό.