Ο καταρράκτης στην παιδική ηλικία για τον γενικό οφθαλμίατρο

Ο καταρράκτης της παιδικής ηλικίας παραμένει μια από τις πιο σημαντικές αιτίες αναστρέψιμης τύφλωσης στα παιδιά με σημαντικό αντίκτυπο στη νευροφυσιολογική τους ανάπτυξη. Η επίπτωση ποικίλλει ανάλογα με τον μελετώμενο πληθυσμό και υπολογίζεται σε 3-6 περιστατικά ανά 10.000 γεννήσεις(1,2).

Η αντιμετώπισή του είναι δύσκολη, χρονοβόρος και απαιτεί την καλή συνεργασία και συνεννόηση μεταξύ ομάδας επαγγελματιών υγείας και γονέων.

Ο καταρράκτης της παιδικής ηλικίας ανάλογα με την ηλικία εμφάνισης, μπορεί να χαρακτηριστεί ως συγγενής (εμφάνιση μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής) ή αναπτυξιακός (εμφάνιση μετά την ηλικία του ενός έτους) (1). Όσον αφορά τα αίτια, μπορεί να είναι ιδιοπαθής (60% των καταρρακτών) ή δευτεροπαθής (ενδομήτριες λοιμώξεις, σύνδρομα, συστηματικές ή οφθαλμολογικές παθήσεις, ραγοειδίτιδες, τραύμα, φάρμακα, ακτινοβολία) και σε σπανιότερες περιπτώσεις είναι κληρονομικός (1).

Η πρώτη εκτίμηση των οφθαλμών γίνεται συνήθως στα μαιευτήρια. Η εκτίμηση της ροδίνης ανταύγειας είναι πολύ σημαντική και μια από τις πρώτες ενδείξεις ύπαρξης καταρράκτη. Σε άλλες περιπτώσεις, οι ίδιοι οι γονείς ή ο παιδίατρος μπορεί να παρατηρήσουν λευκοκορία, νυσταγμό, στραβισμό ή αδυναμία εστίασης και το παιδί να παραπεμφθεί στον οφθαλμίατρο για περαιτέρω έλεγχο. (Εικόνα 1)

Ο καταρράκτης, ανεξάρτητα από την ηλικία εμφάνισης, μπορεί να είναι είτε ετερόπλευρος, είτε αμφοτερόπλευρος. Η μορφολογία του καταρράκτη σε ορισμένες παθήσεις είναι χαρακτηριστική και καθοδηγεί τη διερεύνηση της αιτίας του (3) (Πίνακας 1).

Σε ότι αφορά τους ετερόπλευρους καταρράκτες, η πλειοψηφία τους είναι σποραδικοί και δεν χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση, ωστόσο καλό είναι να λαμβάνεται υπόψιν η πιθανότητα τραύματος (ατύχημα ή στα πλαίσια κακοποίησης του παιδιού).

Σε αμφοτερόπλευρους καταρράκτες, απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση. Ανάλογα με τη γενική κατάσταση του παιδιού και την ύπαρξη ή μη άλλων κλινικών σημείων, η διερεύνηση πρέπει να περιλαμβάνει έλεγχο για ενδομήτριες λοιμώξεις TORCHS (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes. syphilis), γαλακτοζαιμία, έλλειψη γαλακτοκινάσης, σύνδρομο Lowe, διαβήτη και άλλα πιο σπάνια αίτια, με δρομολόγηση των αντίστοιχων εργαστηριακών εξετάσεων (1).

Πολύ σημαντική είναι η λήψη οικογενειακού ιστορικού σχετικά με την ύπαρξη καταρράκτη σε νεαρή ηλικία και σε άλλα μέλη της οικογένειας. Για τον λόγο αυτόν είναι απαραίτητο να εξετάζονται οι γονείς και τα αδέλφια, για τυχόν ύπαρξη καταρράκτη που έχει περάσει απαρατήρητος (2).

Η απόφαση για χειρουργική επέμβαση εξατομικεύεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος, την πυκνότητα και τη θέση του καταρράκτη. Η ύπαρξη περιφερικής θόλωσης του φακού ή μικρών διάσπαρτων θολεροτήτων με διαυγή μεσοδιαστήματα ή ακόμα κεντρικές θολερότητες του φακού διαμέτρου μικρότερης των 3mm, μπορεί να αντιμετωπιστούν συντηρητικά. Στις περιπτώσεις αυτές, ενδείκνυται η συχνή παρακολούθηση του ασθενούς, η χρήση μυδριατικών κολλυρίων ώστε το φωτεινό ερέθισμα να εισέρχεται στον οφθαλμό από πιο περιφερικά σημεία και παράλληλα ακολουθείται η κατάλληλη θεραπεία αμβλυωπίας με γυαλιά και αποκλεισμό του άλλου οφθαλμού (patching) (1).

Αντίθετα ένας καταρράκτης θεωρείται ότι είναι «σοβαρά αμβλυογόνος» και εμποδίζει σημαντικά την ανάπτυξη της όρασης (visually significant) όταν η θόλωση του φακού είναι κεντρική, οπίσθια ή και μεγαλύτερη των 3mm σε διάμετρο.

Η συνοδός εμφάνιση στραβισμού ή νυσταγμού σε βρέφη και προνήπια, αποτελούν επίσης ενδείξεις για άμεση χειρουργική παρέμβαση(1,2).

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η εκτίμηση της όρασης γίνεται πιο εύκολα με τη χρήση ειδικών οπτοτύπων για την παιδική ηλικία (λ.χ. Kay’s Pictures) και έτσι μπορούμε να έχουμε καλύτερη εικόνα της επίδρασης του καταρράκτη στην ανάπτυξη της όρασης.

Όσον αφορά την πιο «κατάλληλη» (optimal) χρονική στιγμή χειρουργικής παρέμβασης στον συγγενή καταρράκτη, αυτή δεν έχει οριστεί ακόμα με ακρίβεια.

Στις πρώτες εβδομάδες (τέσσερις έως έξι) μετά τη γέννηση, θεωρείται ότι η όραση διαμεσολαβείται από υποφλοιώδη κέντρα και υπάρχει αντοχή στην αμβλυωπία από στέρηση ερεθίσματος (1,5).

Επίσης, υπάρχει πληθώρα κλινικών μελετών που αποδεικνύει ότι η επέμβαση καταρράκτη σε ηλικία κάτω των 28 ημερών, αυξάνει σε μεγάλο βαθμό τον κίνδυνο εμφάνισης μετεγχειρητικού γλαυκώματος (6).

Με βάση τα παραπάνω, οι περισσότερες απόψεις συγκλίνουν στη χειρουργική αφαίρεση του καταρράκτη μετά τον πρώτο μήνα της ζωής. Ειδικότερα στις περιπτώσεις πυκνού ετερόπλευρου καταρράκτη, οι περισσότερες μελέτες τοποθετούν την εγχείρηση μέσα στο χρονικό διάστημα των πρώτων 4-6 εβδομάδων ζωής, ενώ πρόσφατη μελέτη από το Ην. Βασίλειο (7) στο διάστημα των πρώτων 6-8 εβδομάδων ζωής. Στις δε περιπτώσεις αμφοτερόπλευρου καταρράκτη, η εγχείρηση γίνεται λίγο αργότερα, στις 8-10 εβδομάδες της ζωής με μικρό μεσοδιάστημα μεταξύ των επεμβάσεων των δύο οφθαλμών.

Η εγχείρηση του καταρράκτη στα παιδιά παρουσιάζει ιδιαιτερότητες. Το πρόσθιο περιφάκιο είναι πολύ ελαστικό και η εκτέλεση πρόσθιας καψουλόρρηξης είναι δύσκολη. Ο φακός είναι συνήθως μαλακός και αναρροφάται εύκολα, ενώ η θόλωση του οπτικού άξονα μετεγχειρητικά είναι σχεδόν κανόνας, ιδιαίτερα στα βρέφη. Για τον λόγο αυτόν στα μικρότερα παιδιά (συνήθως κάτω από την ηλικία των 6 ετών), η αφαίρεση του φακού συνοδεύεται από οπίσθια καψουλόρρηξη και πρόσθια υαλοειδεκτομή. Όπως είναι γνωστό το οπίσθιο περιφάκιο και η πρόσθια υαλοειδική μεμβράνη λειτουργούν ως ικρίωμα (scaffold) για την ανάπτυξη δευτερογενών μαζών (1) (Εικόνα 2). Ένα άλλο χαρακτηριστικό είναι η αυξημένη μετεγχειρητική φλεγμονή, η οποία αντιμετωπίζεται με τη χρήση κορτικοστεροειδών κολλυρίων για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η τοποθέτηση ενδοφακού εξακολουθεί να είναι θέμα συζήτησης. Η τοποθέτηση ενδοφακού ταυτόχρονα με τη χειρουργική επέμβαση του καταρράκτη, συνήθως γίνεται σε παιδιά άνω των 2 ετών. Η τοποθέτηση ενδοφακού σε παιδιά κάτω των δύο ετών είναι ακόμα αμφιλεγόμενη αν και τα στοιχεία που προκύπτουν από κλινικές μελέτες είναι ολοένα και πιο ενθαρρυντικά (8-12). Στα παιδιά αυτά, η μετεγχειρητική αφακία αντιμετωπίζεται κυρίως με φακούς επαφής και σπανιότερα με γυαλιά.

Όσον αφορά την επιλογή της ισχύος του ενδοφακού, ο διαθλαστικός στόχος δεν είναι η εμμετρωπία. Οι περισσότεροι χειρουργοί επιλέγουν σαν στόχο την υπερμετρωπία (τόσο μεγαλύτερη όσο μικρότερη η ηλικία του ασθενούς τη στιγμή της εγχείρησης), ώστε να εξισορροπηθεί η μυωπική εκτροπή (myopic shift) που παρατηρείται μετεγχειρητικά στους οφθαλμούς αυτούς(1,13).

Η επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης από μόνη της δεν εξασφαλίζει την ανάπτυξη καλής όρασης. Είναι απαραίτητο να συμπληρωθεί με αντιμετώπιση της αμβλυωπίας. Η θεραπεία της αμβλυωπίας ξεκινά όσο γίνεται πιο άμεσα μετά το χειρουργείο του καταρράκτη. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει γυαλιά ή φακούς επαφής και κάλυψη (patching) του οφθαλμού, ανάλογα με την περίπτωση. Η θεραπεία είναι μακροχρόνια και συνεχίζεται μέχρι να βεβαιωθούμε ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης αμβλυωπίας έχει εξαλειφθεί(1). Αυτό βέβαια προϋποθέτει υπομονή και καλό κλίμα συνεργασίας μεταξύ γονιών και γιατρού. Συμπερασματικά, το χειρουργείο του καταρράκτη στην παιδική ηλικία έχει εξελιχθεί τεχνικά με την πάροδο των ετών, ενώ η έγκαιρη διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση παραμένουν οι πιο σημαντικοί παράγοντες για την καλύτερη δυνατή ανάπτυξη της όρασης.