Η πτώση του άνω βλεφάρου αποτελεί μια κλινική οντότητα που χρήζει ιδιαίτερης προσοχής, αφού μπορεί να αποτελέσει σύμπτωμα σημαντικών και επικίνδυνων για τη ζωή ασθενειών
Ως βλεφαρόπτωση ορίζεται η πτώση του άνω βλεφάρου στην πρωτεύουσα βλεμματική θέση. Ενώ συνήθως αποτελεί μια πραγματικότητα της γήρανσης, σε κάποιες περιπτώσεις συνδέεται με συστηματικές νόσους ή γενετικές ανωμαλίες. Εκτός από μία σημαντική αισθητική ενόχληση, αποτελεί για πολλούς ασθενείς ένα σημαντικό λειτουργικό πρόβλημα που μειώνει αισθητά την ποιότητα της ζωής τους.
Ανατομία
Οι μύες που αφορούν στην ανύψωση του άνω βλεφάρου είναι ο ανελκτήρας μυς του βλεφάρου, ο λείος μυς του Müller και ο μετωποινιακός μυς.(1)
O ανελκτήρας του άνω βλεφάρου νευρώνεται από κλάδο του κοινού κινητικού, εκφύεται από την κορυφή του κόγχου, πορεύεται εντός του κόγχου πάνω από τον άνω ορθό, και καταλήγει σε απονεύρωση η οποία συνεχίζεται προς τα κάτω και καταφύεται στο κατώτερο τριτημόριο της πρόσθιας επιφάνειας του ταρσού.(2)
Πίσω από την απονεύρωση του ανελκτήρα βρίσκεται ένας άλλος λείος μυς που νευρώνεται από συμπαθητικές ίνες και ονομάζεται μυς του Müller. O μυς αυτός εκφύεται από τις εν τω βάθει στιβάδες του ανελκτήρα μυός και καταφύεται στο άνω χείλος του ταρσού, καθώς βρίσκεται σε στενή σχέση με τον βλεφαρικό επιπεφυκότα. Αξίζει να σημειωθεί πως απώλεια νεύρωσης του συγκεκριμένου μυός συνοδεύεται από ήπια πτώση (1-2 χιλ.) όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Horner.(3)
Τέλος, η μετωπιαία γαστέρα του μετωποινιακού μυός νευρώνεται από κροταφικούς κλάδους του προσωπικού νεύρου, εκφύεται από το πρόσθιο χείλος της επικράνιας απονεύρωσης και καταφύεται στην επιπολής περιτονία των μυών του προσώπου και στο δέρμα του μεσοφρύου και των φρυδιών. Έλκει το τριχωτό της κεφαλής προς τα πίσω ανασπώντας τα φρύδια. Επομένως, είναι σημαντικό να «ακινητοποιείται» ο συγκεκριμένος μυς κατά τη διάρκεια μετρήσεων στα βλέφαρα.
Εικόνα 1: Σύνδρομο Horner. Πτώση αριστερού άνω βλεφάρου, μύση , ελαφριά ανύψωση του αριστερού κάτω βλεφάρου.
Ταξινόμηση
Διάφορα κριτήρια μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ταξινόμηση της βλεφαρόπτωσης. Βασιζόμενοι στην ηλικία εμφάνισης, η πτώση μπορεί να χαρακτηριστεί συγγενής ή επίκτητη.4 Βάσει αιτιολογικών παραγόντων που μπορούν να την προκαλέσουν διακρίνεται σε μυογενή, νευρογενή, απονευρωτική, μηχανική και τραυματική. Δεν θα πρέπει να διαφεύγει της προσοχής η ύπαρξη Ψευδοπτώσης. Τέλος, βάσει του βαθμού της βλεφαρόπτωσης μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ως ήπια (1-2χιλ.), μέτρια (3-4χιλ.) ή σημαντική πτώση (> 4χιλ.).
Συγγενής
Εμφανίζεται με τη γέννηση του ατόμου. Είναι δυνατόν να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και μπορεί να συνοδεύεται από παράλυση του άνω ορθού μυός του οφθαλμού καθώς και με διάφορα σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Marcus Gunn ή το σύνδρομο βλεφαροφίμωσης. Συνήθως οφείλεται σε δυσπλασία του ανελκτήρα μυ του βλεφάρου, ο οποίος συχνά παρουσιάζει ινώδη ή λιπώδη διήθηση. Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης θα παρατηρήσουμε μειωμένη λειτουργικότητα του ανελκτήρα μυ, απώλεια ή μετατόπιση της άνω βλεφαρικής αύλακας καθώς και υστέρηση του άνω βλεφάρου κατά την κάτω βλεμματική θέση (lid lag).(4,5,6) Η χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται συνήθως στην ηλικία των 4 ετών. Η σοβαρότερη επίπτωση της συγγενούς πτώσης αφορά στη λειτουργία της όρασης αφού μπορεί να προκαλέσει αμβλυωπία εξ ανοψίας εφόσον είναι σοβαρή και καλύπτει την κόρη του οφθαλμού. Σε αυτές τις περιπτώσεις η διόρθωση της πτώσης πρέπει να γίνει πολύ νωρίτερα.
Απονευρωτική- εκφυλιστική
Αποτελεί την πιο συχνή μορφή βλεφαρόπτωσης στους ενήλικες.(5) Συνήθως οφείλεται σε εξασθένηση ή σε αποσύνδεση του ανελκτήρα μυός από το ταρσιαίο πέταλο του άνω βλεφάρου. Κατά κανόνα εμφανίζεται σταδιακά σε μεγάλη ηλικία, ενώ μπορεί να εμφανιστεί μετά από χειρουργικές επεμβάσεις στον οφθαλμό.(7) Τέλος, μπορεί να σχετίζεται με χρόνια χρήση φακών επαφής.(8) Συνήθως κατά την διάρκεια της κλινικής εξέτασης παρατηρείται καλή λειτουργικότητα του ανελκτήρα μυ του βλεφάρου, ανώτερη μετατόπιση της άνω βλεφαρικής αύλακας και αύξηση της πτώσης κατά την κάτω βλεμματική θέση (lid drop).(5,6)
Νευρογενής
Σύνδρομο Horner ή οφθαλμοσυμπαθητική πάρεση είναι ένας συνδυασμός συμπτωμάτων που προκαλούνται ως αποτέλεσμα μιας οποιασδήποτε βλάβης που διακόπτει τη νευρική οδό από τον υποθάλαμο προς τον οφθαλμό. Χαρακτηρίζεται από μύση, πτώση του άνω βλεφάρου, ανύψωση του κάτω βλεφάρου και ανιδρωσία σύστοιχα με την πλευρά της βλάβης. {Εικόνα 1} Η πτώση οφείλεται σε βλάβη της συμπαθητικής νεύρωσης του μυ του Muller και επομένως κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης παρατηρείται μικρού βαθμού πτώση και καλή λειτουργικότητα του ανελκτήρα μυ του βλεφάρου(9). Η ύπαρξη αυχεναλγίας ή κεφαλαλγίας και συνδρόμου Horner θα πρέπει να εγείρει την υποψία αρτηριακού διαχωρισμού και χρήζει επείγουσας αντιμετώπισης.
Πάρεση του τρίτου κρανιακού νεύρου από οποιαδήποτε αιτιολογία εμφανίζεται συνήθως με σημαντική βλεφαρόπτωση και διπλωπία, ενώ μπορεί να συνυπάρχει μυδρίαση(9). Εάν συνοδεύεται από κεφαλαλγία χρήζει επείγουσας περαιτέρω διερεύνησης ώστε να αποκλειστεί η ύπαρξη ανευρύσματος στο σημείο συνάντησης της έσω καρωτίδας με την οπίσθια αναστομωτική αρτηρία.
Η μυασθένεια Gravis είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης, μειώνοντας τον αριθμό τους και ακολούθως μειώνεται η ικανότητα συστολής των μυών. Η συνεχής μεταβλητότητα της βλεφαρόπτωσης κατά την διάρκεια της ημέρας, αλλά πολλές φορές και κατά την διάρκεια της κλινικής εξέτασης, αποτελεί χαρακτηριστικό σημείο της νόσου.(8,9,10) Αρκετά συχνά συνδυάζεται και με την παρουσία διπλωπίας, η οποία επίσης χαρακτηρίζεται από μεταβλητότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Κατά την εξέταση συνήθως παρατηρείται επιδείνωση της πτώσης μετά από δοκιμασία κόπωσης των άνω βλέφαρων καθώς και βελτίωση αυτής μετά από δοκιμασία πάγου (ice test)(12) {Εικόνα 2}. Λιγότερο συχνά εμφανίζεται το σημείο σπασμού του Cogan (σύσπαση του άνω βλεφάρου που εκλύεται από τη σακκαδική κίνηση των οφθαλμών από την κάτω προς την πρωτεύουσα βλεμματική θέση). Πολλές φορές τα παραπάνω συμπτώματα συνοδεύονται και από αδυναμία κατάποσης ή γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. Χρήζει περαιτέρω διερεύνησης με τεστ αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης, ακτινογραφία θώρακα για αποκλεισμό Θυμώματος καθώς και παραπομπή σε Νευρολόγο.
Μηχανική / Τραυματική
Φλεγμονή του άνω βλεφάρου, μετεγχειρητικό οίδημα, βλεφαροχάλαση, νεοπλασία ή ακόμα και παραμονή φακών επαφής στο άνω κόλπωμα είναι αιτίες μηχανικής πτώσης, που συναντώνται συχνά στο ιατρείο. Δεν θα πρέπει να διαφύγει της προσοχής ιστορικό ανοιχτού τραύματος στο βλέφαρο ή στον κόγχο που θα μπορούσε να είναι αιτία μόνιμης βλάβης του ανελκτήρα μυ του βλεφάρου προκαλώντας συνοδό πτώση.(5,6,8,9)
Μυογενής
Κοινό χαρακτηριστικό αυτής της κατηγορίας είναι η ύπαρξη δυστροφικών μυών με κακή λειτουργικότητα του ανελκτήρα μυός κατά την κλινική εξέταση. Η χρόνια προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπάθεια (CPEO) αποτελεί έναν όρο που χρησιμοποιείται για να καλύψει μια ποικιλία μυοπαθειών που επηρεάζουν τους έξω οφθαλμοκινητικούς μύες και συχνά παρουσιάζεται με σταδιακή αμφοτερόπλευρη βλεφαρόπτωση και οφθαλμοπληγία. Οι ασθενείς συνήθως δεν έχουν διπλωπία. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ύπαρξη μελαχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας (salt and pepper) καθώς και καρδιακών δυσλειτουργιών, όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Kearns-Sayre.(4,6,8) Στην ίδια κατηγορία ανήκει και η μυοτονική δυστροφία που χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη χάλαση των σκελετικών μυών μετά από εκούσια σύσπαση.
Ψευδοπτώση
Καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν την ψευδή εντύπωση της πτώσης βλεφάρου είναι η ύπαρξη ομόπλευρου ενόφθαλμου, μικρόφθαλμου, υπερτροπίας, φθίση βολβού, δερματοχάλαση, βλεφαρόσπασμος ή ανάσπαση του άλλου βλεφάρου.(9)
Εικόνα 2: Δοκιμασία πάγου. Πριν και μετά από την εφαρμογή πάγου (2 λεπτά )σε ασθενή με πτώση λόγω Μυασθένειας
Κλινική Εξέταση
Η σωστή λήψη ιατρικού ιστορικού αποτελεί πάντα ένα σημαντικό εργαλείο για την σωστή διάγνωση της νόσου. Όσον αφορά στην περίπτωση της βλεφαρόπτωσης, εκτός από το οφθαλμολογικό ιστορικό το ατομικό αλλά και κληρονομικό αναμνηστικό, έμφαση πρέπει να δοθεί στα παρακάτω:
Καταγραφή του τρόπου εμφάνισης, του χρόνου έναρξης και διάρκειας της βλεφαρόπτωσης, η ύπαρξη μη μεταβλητότητας κατά τη διάρκεια της ημέρας, καθώς επίσης και η πιθανή συσχέτιση επιδείνωσης της πτώσης σε συνδυασμό με καθημερινές δραστηριότητες.(9,11) Δεν θα πρέπει να παραλείπεται η διερεύνηση πιθανής δυσκαταποσίας, δυσαρθρίας, κεφαλαλγίας ή διπλωπίας έστω και παροδικής. Θα πρέπει να ελέγχεται αν υπάρχει ιστορικό προηγούμενων χειρουργεί- ων στα βλέφαρα ή στους οφθαλμούς, χρόνια χρήση φακών επαφής καθώς και πιθανή πρόσφατη χρήσης βοτουλινικής τοξίνης.(13)
Η κλινική εξέταση οφείλει να συμπεριλάβει την απλή παρατήρηση του ασθενούς. Είναι σύνηθες φαινόμενο οι ασθενείς με βλεφαρόπτωση είτε να αποκτούν μια αντισταθμιστική θέση κεφαλής προς τα πάνω ώστε να απελευθερωθεί ο οπτικός τους άξονας είτε παρουσιάζουν υπερδραστηριότητα του μετωπιαίου μυ. Για τη σωστή αξιολόγηση της πτώσης, η παρατήρηση πρέπει να περιλαμβάνει όχι μόνο τα βλέφαρα αλλά ολόκληρο το πρόσωπο του ασθενούς, ώστε να μην διαφύγουν της προσοχής κλινικά σημεία σημαντικά για μια ολοκληρωμένη διάγνωση (ημισπασμός προσώπου, συγκινησίες σιαγόνας-ματιού). Ακολούθως, η ψηλάφηση των βλεφάρων μπορεί να αποκαλύψει μορφώματα στο πρόσθιο τμήμα του κόγχου ή των βλεφάρων που μπορεί να αποτελούν αιτία μηχανικής πτώσης. Η αναστροφή του άνω βλεφάρου μπορεί πολλές φορές να αποκαλύψει αιτίες της πτώσης και οφείλει να γίνεται σε κάθε εξέταση. Είναι απαραίτητος ο έλεγχος οπτικής οξύτητας και κινητικότητας του οφθαλμού καθώς και η πλήρης οφθαλμολογική εξέταση στη σχισμοειδή λυχνία.
Θα πρέπει να γίνει πλήρης εξέταση του κόγχου και να αποκλειστεί η περίπτωση εξόφθαλμου ή ενόφθαλμου με τη χρήση εξοφθαλμόμετρου. Είναι σημαντικό να γίνει σωστός έλεγχος των κορικών αντανακλαστικών καθώς και διερεύνηση πιθανής ανισοκορίας σε έντονο και αμυδρό φωτισμό.
Σημαντικές μετρήσεις σε ασθενή με βλεφαρόπτωση αποτελούν(14):
- Απόσταση μεταξύ του βλεφαρικού χείλους του άνω βλεφάρου από την φωτεινή αντανάκλαση της κόρης.(φυσιολογικές τιμές 4-5χιλ.){Εικόνα 3}
- Απόσταση μεταξύ του βλεφαρικού χείλους του κάτω βλεφάρου από τη φωτεινή αντανάκλαση της κόρης (φυσιολογικές τιμές 4-5 χιλ.)
- Λειτουργικότητα του ανελκτήρα (πλήρης ανάσπαση του άνω βλεφάρου από την ακραία κάτω βλεμματική θέση έως την ακραία άνω βλεμματική θέση με παράλληλη παρεμπόδιση της συνδρομής του μετωπιαίου μυός), διακρίνεται σε ασθενής (0-4χιλ), μέτρια (5-11χιλ.), καλή ( 12- 14χιλ.), κανονική (>15χιλ.). Κατά την διάρκεια της μέτρησης είναι σημαντικό να παρατηρηθεί και η ταχύτητα της ανάσπασης. {Εικόνα 4}
- Απόσταση μεταξύ του βλεφαρικού χείλους του άνω βλεφάρου από την άνω βλεφαρική πτυχή. (8-10 χιλ. στις γυναίκες, 6-8 χιλ. στους άνδρες)
Είναι, επίσης, αρκετά σημαντικό πριν αποφασιστεί το είδος της επέμβασης να διερευνηθούν παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα μετεγχειρητικής έκθεσης του κερατοειδούς. Πρέπει να ελεγχθεί η παρουσία ή η απουσία λαγόφθαλμου, η λειτουργικότητα του σφιγκτήρα μυ των βλεφάρων, το φαινόμενο Bell και ο χρόνος διάσπασης του δακρυϊκού φιλμ.
Κατά την κλινική εξέταση και εφόσον χρειάζεται, ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν και άλλες δοκιμασίες όπως η δοκιμασία πάγου, η δοκιμασία φαινυλεφρίνης, αλλά και να ζητηθούν επιπλέον ειδικές εξετάσεις αίματος καθώς και απεικονιστικές εξετάσεις.
Εικόνα 3: Μέτρηση απόστασης μεταξύ του άνω (MRD1) και κάτω (MRD2) βλεφαρικού χείλους από την φωτεινή αντανάκλαση.
Εικόνα 4: Μέτρηση λειτουργικότητας του ανελκτήρα μυός του άνω βλεφάρου. Είναι σημαντικό να παρεμποδιστεί η συνδρομή του μετωπιαίου μυός.
Αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση της βλεφαρόπτωσης είναι συνήθως χειρουργική. Εντούτοις, σε ασθενείς με νευρολογικά προβλήματα, όπως η μυασθένεια Gravis, η θεραπεία γίνεται κατά βάση με φαρμακευτική αγωγή. Σε περιπτώσεις που οι ασθενείς δεν είναι κατάλληλοι να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση μπορούν να χρησιμοποιηθούν σκελετοί γυαλιών με ειδικούς βραχίονες για τη βελτίωση της πτώσης (eyelid crutches). Οι κύριες χειρουργικές τεχνικές που εφαρμόζονται είναι η βράχυνση του ανελκτήρα με τομή στην άνω βλεφαρική αύλακα, η εκτομή του μυός του Muller με προσπέλαση από τον επιπεφυκότα και η ανάρτηση του βλεφάρου στον μετωπιαίο μυ.(15,16,17)
Ενδεικτικά, οι τεχνικές βράχυνσης του ανελκτήρα μυ και εκτομής του μυ του Muller συνήθως χρησιμοποιούνται όταν η λειτουργικότητα του ανελκτήρα είναι τουλάχιστον 5χιλ. ενώ σε τιμές κατώτερες, προτιμάται συνήθως η τεχνική ανάρτησης η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί με ταινία περιτονίας ή με άλλο, μη αυτόλογο, μόσχευμα.(17) Όπου είναι δυνατό η χειρουργική επέμβαση γίνεται με τοπική αναισθησία, ενώ στα παιδιά συνήθως προτιμάται χορήγηση γενικής αναισθησίας.
H επιλογή της χειρουργικής μεθόδου εξαρτάται κυρίως από την αιτία της πτώσης και τη λειτουργικότητα του ανελκτήρα μυ των βλεφάρων. Επιπλέον, αρκετοί άλλοι παράγοντες, όπως η ηλικία, η ύπαρξη λαγόφθαλμου, η υγεία του κερατοειδούς, η παρουσία ή όχι δερματοχάλασης μπορούν να επηρεάσουν την τελική απόφαση για τη χειρουργική τεχνική που θα ακολουθηθεί.(18)
Συμπερασματικά, η βλεφαρόπτωση αποτελεί ένα σύμπτωμα που χρήζει ιδιαίτερης προσοχής αφού μπορεί να οφείλεται σε απειλητικές για τη ζωή συν- θήκες. Μια πλήρης κλινική εξέταση μπορεί να δώσει όλα τα στοιχεία που χρειάζονται ώστε να εκπονηθεί ένα σωστό θεραπευτικό πλάνο για τον ασθενή.
Βιβλιογραφία
- Sudhakar P, Vu Q, Kosoko-Lasaki O, Palmer M. Upper eyelid ptosis Am J Clin Med 2009;6:5-13.
- Bron AJ, Tripathi RC, Tripathi BJ: Wolff’s anatomy of the eye and orbit. The ocular appendages: Eyelids, conjunctiva and lacrimal apparatus. Chapman and Hall Medical, London, pp 30–72, 1997
- Cohen AJ: Ptosis, eMedicine, December 12, 2001
- Beard C: A new classification of blepharoptosis. Int Ophthalmol Clin 29:214, 1989
- Lim JM, Hou JH, Singa RM, Aakalu VK, Setabutr Relative incidence of blepharoptosis subtypes in an oculoplastics practice at a tertiary care center. Orbit. 2013;32:231–4.
- Finsterer J. Ptosis: causes, presentation, and management. Aesthetic Plast 2003;27:193–204.
- Wang Y, Lou L, Liu Z, Ye Incidence and risk of ptosis following ocular surgery: a systematic review and meta-analysis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019;257:397–404.
- Thean JHJ, McNab Blepharoptosis in RGP and PMMA hard contact lens wearers. Clin Exp Optom. 2004;87:11–14.
- Latting MW, Huggins AB, Marx DP, Giacometti Clinical evaluation of blepharoptosis: distinguishing age-related ptosis from masquerade conditions. Semin Plast Surg. 2017;31:5–16.
- Pauly M, Sruthi Ptosis: evaluation and management. Kerala J Ophthalmol. 2019;31:11–16.
- Gilbert ME, Savino Ocular myasthenia gravis. Int Ophthalmol Clin. 2007;47:93–103.
- Ellis FD, Hoyt CS, Ellis FJ, Jeffery AR, Sondhi Extraocular muscle responses to orbital cooling (ice test) for ocular myasthenia gravis diagnosis. J AAPOS. 2000;4:271–81.
- Steinsapir KD, Groth MJ, Boxrud CA. Persistence of upper blepharoptosis after cosmetic botulinum toxin type Dermatol Surg. 2015;41:833–40.
- Putterman AM. Margin reflex distance (MRD) 1, 2, and 3. Ophthalmic Plast Reconstr 2012;28:308–11.
- Ben Simon GJ, Lee S, Schwarcz RM, McCann JD, Goldberg RA. External levator advancement vs Müller’s muscle-conjunctival resection for correction of upper eyelid involutional Am J Ophthalmol. 2005;140:426–32.
- Petroni S, Capozzi P, Parrilla R, Zinzanella G, Buzzonetti L. Surgical treatment of severe congenital ptosis using deep temporal Orbit 2018;12:1-5.
- Balaji SM. Efficacy of autogenous fascia lata and silicone aurosling in correction of congenital blepharoptosis by frontalis suspension. Indian J Dent Res 2018;29:166-70.
- Cahill KV, Bradley EA, Meyer DR, Custer PL, Holck DE, Marcet MM, et al. Functional indications for upper eyelid ptosis and blepharoplasty surgery: a report by the American Academy of Ophthalmology. 2011;118:2510–7.
